血友病基因研究论文
转基因动物_生物论文作者：佚名 来源：不详 发布时间：2006-12-14 16:11:42 发布人：yujklj68kfg 1997年2月，第一头无性繁殖的克隆羊"多利"现世，标志着克隆哺乳动物的成功，更有利于转基因动物的培育和利用。在分子水平或者基因水平的基础上，用人工的手段去改造生物遗传性状的基因工程，出现在20世纪70年代。基因工程应用技术之一的基因重组，可用于对不同生物遗传物质的体外人工剪切、组合、拼接，使遗传物质重新组合，然后，通过载体，如微生物、病毒等转入微生物或细胞内，进行"无性繁殖"，并使所需基因在细胞内表达出来，产生人类所需的物质或创造新的物种。近年来，国外已出现了一些"基因作物"，如抗腐烂西红柿、抗除草剂棉花、抗病毒黄瓜和马铃薯，以及抗虫玉米等。目前，利用基因重组技术能分离出来的目标基因已近百种，在农作物上实现目标基因表达的也已有10多种。所谓转基因动物，是用实验方法，把外源基因导入到动物体内，这种外源基因与动物本身的染色体整合，这时外源基因就能随细胞的分裂而增殖，在体内得到表达，并能传给后代。世界上第一只转基因动物巨鼠，是将大白鼠生长激素导入小白鼠的受精卵中，再将这个受精卵移入借腹怀胎的母鼠子宫中，产下的小白鼠比一般的大一倍。这只在遗传学上具有重大意义的转基因动物的研究培育成功，展现出诱人的光明前景。将外源基因导入家畜，能使家畜朝人类希望的目标靠拢，如肉质改善、饲料增效、个体增大、体重增加、奶量提高、脂肪减少等。例如将长瘦肉的基因导入猪细胞中，猪就成为瘦肉型；将促乳汁分泌的基因导入牛、羊细胞中，这些转基因牛、羊乳汁猛增；还有科学家将貂的长皮毛基因导入羊细胞中，培育出长出类似貂毛毛皮的羊。这些羊易养，繁殖快，且"羊貂皮"面积数倍于貂皮，将使"貂皮"时装进入寻常百姓家。用基因转移技术，增强动物抗病力的研究，也很鼓舞人心。导入抗病或抗寄生虫的外源基因，牛便不怕"疯牛病"，猪便不怕瘟……从而使畜牧业"旱涝保收"，成为"黄金"产业。你听说过6000美元1磅的羊奶吗?听说过身价30万美元的羊吗?听说过每年产奶价值数十亿美元的奶牛吗？这不是天方夜谭，而将变成活生生的事实。身价百倍的奥秘何在呢？是在于它们是转基因动物，它们的乳汁中含有"药"，它们是天然的、无公害的"动物药厂"。利用转基因动物生产蛋白质、造药，是全新的生产模式。与细菌、细胞等生物工程制药相比，它有明显优势：转基因动物的乳汁，可以方便收集，且不损伤动物；目的蛋白质，已经过动物体内加工和修饰，不必再进行后加工。而以往微生物、细胞等生物工程基因产物，要有后加工。用转基因动物生产，也不需投入大量资金建厂、添设施、雇用人员等。有人算过帐，用传统生物技术生产的产品，成本需800～5000美元的，利用转基因动物只需美元!美国每年要有600万人输血，才够本国血友病人所需的凝血因子，而以后只要2头转基因牛就可代劳。如果有300万头转基因猪，就可让全人类用血再无后顾之忧--再不用人输出血液，也不用担心输了血后感染上艾滋病等传染病。有了能任意植入外源基因的转基因动物，对少有良药的遗传病人、癌症病人，不啻是大大的福音。转基因动物还将是人类最好的"器官库"，提供从皮肤、角膜，到心、肝、肾等几乎所有的"零件"。让器官移植专家有充分施展才华的用武之地，让体内部分"零部件"出了故障的病人重获生的希望。克隆动物的操作过程中，完全可以同时进行转基因操作。在体细胞去核并与去核的卵细胞结合之前，将有关的人类基因注入，这样，培育的"转基因克隆羊"，就会产生出人类蛋白质。第一头克隆羊"多利"引起的轰动，在于它的理论价值，它突破了有性生殖的框架，证明高等动物也可以由无性生殖来繁衍。我国转基因羊研究新突破，在于它的经济价值，因为它可以让人类丰衣足食、健康长寿的美梦成真。那转基因羊的后代是不是转基因羊呢?转基因羊与普通羊交配，即有性繁殖，后代中的一半是转基因羊；但若用克隆--无性繁殖的方法，那所有的后代都是转基因羊。
血友病是男女都可以传的。只是男性显病，女性携带不发病。原理是在X性染色体上，男性只有一条X染色体，一旦有问题就反映出来了。女性有两条X染色体，一条有问题，另一条正常就不发病了。
汗。。不会写。。你自己加油吧。。。
血友病是X染色体隐性遗传病，因为男性是XY，所以只要赶上带隐性基因的X100%发病，而女性是XX，有四分之一机会发病，，所以一般男性发病较多。主要是因为凝血因子缺乏，其中甲型血友病是VIII因子缺乏，大约占血友病80%，乙型血友病是IX因子缺乏，占20%。患者典型表现是较正常人容易出血，小的伤口就可能血流不止，严重的甚至内脏、脑部自发出血导致死亡。目前有医药公司正在进行针对乙型血友病补充凝血因子IX的临床试验，不但免费提供治疗，而且还会补助患者很多费用，非常难得的机会，有兴趣请关注新浪微博lmmppp（医师在线媒介专员）
血友病基因治疗研究进展论文摘要
血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血，导致关节损伤，或畸形致残。亲属活体脾脏移植治疗血友病甲始于20世纪60年代。据了解，国内一家医院对血友病甲患者进行脾脏移植治疗后，接受手术的病人移植的脾脏出现了不同程度的功能丧失和萎缩。据专家介绍，同种脾脏移植术除了风险大以外，患者体内还不可避免地出现两种类型的排斥反应，还需要长期服用免疫抑制剂，费用极其昂贵。经过移植后，无一例外地出现移植的脾脏存活时间短，并出现不同程度的纤维化、萎缩。而对于提供脾脏的健康人来说，术后增加了发生脾切除后凶险感染的可能性。目前国际通用的治疗血友病甲的方法是利用高纯化抗血友病甲球蛋白、重组8因子等进行替代治疗，在发达国家这一方法已取得很好的疗效，其治疗费用少于脾脏移植，且安全性高，已成为欧美国家血友病甲患者的主要治疗手段。利用自身干细胞转入8因子基因回输等方法治疗血友病也在探索中。在我国，有些医院的某些医生仍在向血友病患者大力推荐这种手术，而且问题的关键在于：这一手术前，绝大多数患者并未对术后的风险及抗排异药的价格有清楚的了解，这里涉及到病人的知情权受侵害的问题。因此，我们的观点是：坚决反对用亲属活体脾脏移植治疗血友病，还病人以知情权。相关问题：1、疗效，我们联络到的这些病友，手术效果最好的在手术后头几天因子水平最多达到20%这个水平，在 术后约1个月左右开始回落，目前孙**的因子也只在10%这个水平，其因子水平还是血友病患者，只是右中度变为轻度，自发出血可能会少些。2、 费用，除手术期间需要支付高昂的手术费用，病人如果要维持移植脾脏的功能，需要终生服用抗排异药物，用药量根据个人情况有所不同，多的每月近万元，少得也要每月3000多，还有检查费用等等。其经济压力对于血友病患者及普通的家庭来说是难以承受的。如果，不做手术，单纯的使用凝血因子，每月的平均费用大约在1000-2000元即可，且副作用很小。3、 夸大与回避，电话中病友都提到，医院对于手术的效果一味夸大，对其副作用则变得“轻描淡写”，两家医院的医生都曾用“治愈”“根治”这种词来形容疗效，而副作用及治疗后的经济负担就少有提及了。更有甚者，哈尔滨医医科大学第一临床医院姜**大夫居然用“小白药片片”来形容抗排异药物。病人在手术之后才知道抗排异药物的实际价格和副作用。对于这种“回避”是否是“有意”的，我们还希望做进一步的调查。4、 问题：血友病是一种慢性疾病，在血友病的治疗领域用凝血因子替代治疗，已经经多方面证明，是治疗血友病最行之有效的。为什么我们的一些医院和一些大夫还要采用那种像治疗晚期慢性肾炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些“恶性疾病”才采用的器官移植来治疗血友病？通过电话我们还了解到，接受手术的病人，都面临着手术后，“抗排异药物费用高昂”、“疗效差”、“手术费高”、“家庭经济条件负担过重”等问题。试想，如果接受手术的病人不是手术的“最大受益者”，那谁又会是“最大受益者”呢？血友病简介：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。病因血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30％无家族史，其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。治疗一、局部止血治疗：包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。二、替代疗法。（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小时活性即丧失50％，故应于1小时之内输完。（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。（四）凝血酶原复合物浓缩剂。三、去氨基－D－精氨酸血管加压素。四、肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效，可与输血浆及浓缩剂合用。五、抗纤溶药物：常用6－氨基已酸，有血尿及脑出血者禁用。六、达那唑。。七、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。八、禁服影响血小板功能的药物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。九、花生衣：有抗纤溶作用。可减轻出血，缩短凝血时间，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。[临床表现] 自发或轻微外伤后出现皮下大片瘀血或肌肉深部血肿、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙龈出血多见，消化道出血不多见，膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见，颅内出血虽不多见，但可危及生命。 关节病变主要表现为肿痛，反复出现引起慢性增生性关节炎，导致关节畸形，丧失功能。 [诊断要点] (1)发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。 (2)轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。 (3)出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等粘膜出血等。 (4)关节病变：急性期以肿痛为主。 (5)实验室检查： ①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。 ②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义： 能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。 不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。 均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。 [鉴别诊断] 应与血管性假性血友病鉴别，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或减低引起，而Ⅷ：C活性减低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色体显性遗传即男、女都可以得病，父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血，和少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形，出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者减低，可助诊断和鉴别诊断。 变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传，父母亲可无临床表现，无遗传史，出血症状较严重，出血时间，ⅧR：RCOF一至数项正常，但ⅧR：Ag交叉免疫电泳异常，可助鉴别。 [家庭应急处理] (1)尽量避免手术或外伤。 (2)局部压迫或冷敷止血，也可贴敷新鲜血浆浸膏。 (3)云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。 (4)有新鲜血肿或关节积血时，应卧床休息，减少活动。 (5)急性期可口服强的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕药能缓解女性患者月经多。 (6)出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。白血病是一种造血系统的恶性肿瘤。表现为正常血细胞生成减少，周围血白细胞发生质和量的异常，白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控制的异常增生。浸润并损害各种组织，产生不同症状。根据白血病的病程及细胞形态学可将白血病分为： (1)急性白血病 病情发展迅速，骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞。其自然病程多在6个月以内。急性白血病又分：A．急性淋巴细胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴细胞白血病(急非淋)。包括急性粒细胞白血病(急粒)、急性单核细胞白血病(急单)。(2)慢性白血病病程较长，骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞，其次为幼稚细胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒细胞白血病(慢粒)：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；多毛细胞白血病；幼淋巴细胞白血病。(3)特殊类型白血病如低增生性白血病、绿色瘤或粒细胞肉瘤、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病等。白血病是一种常见的恶性肿瘤，我国已将其列入重点防治的十大恶性肿瘤之一。白血病占恶性肿瘤总发病数的5％左右，发病以儿童和青年居多，在我国各年龄组恶性肿瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在儿童及35岁以下的人群中则占第一位。观察白血病年龄别发病率曲线，发现在5岁以下及15—20岁间有两个小高峰，在40岁以后随年龄增长发病率逐渐升高，高峰年龄在60岁以后。但各型白血病发病年龄不尽相同。根据调查发现白血病的发病率大城市高于农村，油田和污染地区的发病率明显增高，男性赂高于女性。就各型白血病来看急性多于慢性。根据我国1986—1988年调查资料，各型白血病的发病率以急非淋最高，其次为急淋、慢粒，慢淋和特殊类型最低。人类白血病的确切病因至今未明。有关研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遗传因素、放射、化学毒物和药物等因素。某些染色体的异常与白血病的发生也有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因激活或位置发生移动，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变。免疫功能的降低，也有助于白血病的发生。40年代以前，白血病被认为是“不治之症”。诊断后除了输血等支持疗法外，一般无其他特殊治疗。进入70年代，在综合支持疗法的基础上，采取联合化疗、免疫治疗、细胞生长因子与造血干细胞移植、中医治疗等有计划地科学综合疗法，使患者缓解率明显提高，缓解期、生存期，特别是无症状存活期延长，相当一部分病人长期存活，甚至治愈。如儿童急性淋巴细胞白血病缓解率可达90％以上，5年生存率超过50％，其中约40％以上已得到治愈。其他类型白血病缓解率已达g0％以上，3年以上生存率已达20%以上。
目前血友病的基因治疗，只是针对单个基因片段在分子层面上的修补。还无法拓展至整个组织、器官、生物体的全部细胞核改变。这些目前只是科研方向，要运用到临床还要很久。如果目前遇到广告或者其它，说其是什么基因疗法，一定不要上当，咱们病友已经吃了很多亏了。咱们要理性看待基因修补技术，如果咱们缺失的基因都能正常修补了，这个世界还有什么无法治疗的疾病呢？目前血友病最正规的治疗就是：因子的替代治疗，无论是按需 还是 预防，都一定要及时。祝你弟弟快点好起来，春天出血的频率要比其它季节高，你可以帮助弟弟建立一个出血记录手册，这样就能发现一些出血的规律，方便提前做出预防。希望能够帮到你，我们一起期待科学进步的那一天
血友病甲的 基因治疗 没有进展，5年之内不会临床，目前推广 预防治疗 按需治疗。
一项针对A型血友病的突破性基因疗法已被证明具有长期效益，它彻底改变了英国13名男性患者的生活。我们先简单介绍一下血友病。正常人的凝血过程涉及13种凝血因子，但血友病患者因X染色体连锁缺陷，导致血液中缺少某些凝血因子，引发严重的凝血障碍，不受控制地发生危及生命的自发性出血，即使是最轻微的磕碰也会让他们置身于过度出血的危险中。常见的血友病主要分为A型和B型，其中A型血友病是由F8基因突变而导致凝血因子VIII蛋白量的异常或功能异常，占所有血友病的80%～85%。70%A型血友病有阳性家族史（即遗传所致），30％由基因突变所致。通常，这些患者每周必须接受三次或以上的VIII因子药物静脉注射，以控制和预防出血。不过，约有10%～30%的患者会出现凝血因子VIII抑制物。而抑制物的出现轻则会降低凝血因子作用，重则可能导致凝血因子失活，并诱发更严重的出血事件。三年前，伦敦玛丽女王大学教授、Barts Health NHS Trust血友病中心主任约翰·帕西(John Pasi)团队启动了一项临床试验，使用一种独特的基因疗法治疗患有A型血友病的13名男性。这种疗法使用一种基因工程病毒“AAV5-hFVIII-SQ载体”，向肝脏传递遗传指令，使其生产凝血因子VIII。来自埃塞克斯郡的杰克是该试验的参与者之一。没接受基因治疗前，他每周至少需要注射三次凝血因子VIII，并在受伤时及时打针止血。由于反复出血，杰克的脚踝患上了关节炎。在他还是个孩子时，家人从来不敢带他出远门走亲戚，就怕他不小心受伤，得不到及时的救治。“不用担心出血或肿胀了，这种感觉真的很美妙。我第一次注意到这种改变是在基因治疗后的四个月，当时我在健身房运动，肘部不小心受到了严重的撞击。我很恐慌，以为情况会变得很糟，但那天晚上冰敷后，我发现一切正常。就在那一刻，我知道基因疗法开始起作用了。”2017年12月，临床研究人员首次宣布，接受单次缺失基因输注治疗的13名男性中，85%的人在一年后显示出正常或接近正常的凝血因子VIII水平。当时杰克也接受了采访，他说：“我感觉自己重生了。我的身体允许我做更多的事情。如果关节有问题的话，我连500米都走不了，而现在我每天要走2英里（约公里），这在接受基因治疗之前是不可能做到的。”2020年伊始，帕西教授在《新英格兰医学杂志》上发表的一篇新论文中证实，参与该试验的所有患者在接受基因治疗三年后仍然受益，出血率大幅下降。在此期间，这13名患者均不需要常规注射因子VIII来预防出血。研究人员公布了AAV5-hFVIII-SQ在患有严重A型血友病男性中的2年和3年安全性和有效性数据。结果显示，单次输注AAV5-hFVIII-SQ实现了持久的临床相关获益：接受4e13vg/kg或6e13vg/kg剂量治疗的所有13例受试者，出血事件年化率大幅降低，完全停止预防性输注因子VIII；其中12例受试者靶关节出血也完全消除了（靶关节消除是指连续12个月内出血进入关节的次数少于2次）。“我们2017年的论文已表明，基因治疗可以显著提高A型血友病男性患者的VIII因子水平。而新数据对于帮助科学和医学界理解这项开创性技术至关重要。这项最新的研究证实了基因治疗的安全性和长期的有益影响。”这种长期有效的治疗方案，有望让血友病患者告别终身注射治疗方案，大幅度改善成千上万患者的生活质量。目前，这项基因疗法（Valrox，BMN270）治疗重度A型血友病成人患者的上市申请已向欧盟EMA和美国FDA提交。这是首个血友病基因治疗的上市申请。EMA已受理其营销授权申请（MAA），并将于本月开始加速审批；美国FDA预计将在2月开始审批其生物制品许可申请（BLA）。期待这款开创性的基因疗法早日上市，改变更多血友病患者的命运！
脑出血病因和发病原理论文研究
高血压病是脑出血最常见、最重要的原因，脑出血病人有高血压者约占95%。高血压是怎么造成脑出血的呢?围绕着该问题已做过大量研究，有许多的说法，目前比较公认的说法是微动脉瘤学说。其形成机制如下：由于长期高血压，血管承受较大的冲击、血流切应力长期作用于脑动脉内膜表面，可造成内皮细胞的损伤、脱落或通透性增加，血压的被动造成湍流，并在动脉分叉部和狭窄后的扩张部出现涡流，导致内膜损伤和动脉粥样硬化，在脑内的穿通动脉中可形成微型动脉瘤。据研究，微型动脉瘤好发于50岁以上，主要分布于供应基底节的纹状动脉及脑桥、大脑白质和小脑的动脉(其直径100微米一300微米)。微型动脉瘤的产生，是在高血压的持续作用下，导致动脉管壁本身结构改变，动脉壁的强度和弹性降低，引起血管壁薄弱部位向外隆起，而形成囊状的微型动脉瘤。当血压突然升高时，可引起微型动脉瘤的破裂而造成脑出血。非高血压性脑出血，可见于脑血管畸形、脑动脉淀粉样变性、脑瘤卒中、血液病、脑外伤等多种原因。脑血管畸形是较常见的原因，也是年轻人发生脑出血主要原因之一，约占非高血压性脑出血的1/4。血管畸形以动静脉畸形多见，这些血管形态走行极不规则，常有节段性扩张、弹力纤维不连续、平滑肌发育不良，甚至完全由纤维组织所代替，所以容易破裂出血。脑动脉淀粉样变性，为自发性脑叶出血的常见原因，约占脑出血的5%-10%，是由于血管壁间质的淀粉祥变性，血管壁变脆弱所造成的。其他如脑瘤卒中、凝血障碍、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、真菌性脑动脉炎、钩端螺旋体病性脑动脉炎、脑外伤等均可造成脑出血，约占l0%。
脑血管硬化，糖尿病，高血压，血管老化这些都是引起脑出血的病因。
脑出血又称脑溢血，是中风病的一种，也称出血性中风，它起病急骤、病情凶险、死亡率非常高，是急性脑血管病中最严重的一种。脑出血近几年逐步年轻化，威胁着很多年轻人。脑出血的原因一：吸烟吸烟可以使血管痉挛，血压升高，还能加速动脉硬化、促使血小板聚集，从而导致血液粘稠，血流缓慢，为脑出血创造了条件。脑出血的原因二：酗酒在一组脑出血病人中，就有近55%的是因不同程度饮酒而引起的。长期饮酒可引起血管收缩舒张调节障碍，并出现血管内皮的损伤，血管内脂质的沉积，使得血管条件变差，易发生脑出血。脑出血的因素三：熬夜、劳累过度经常过度劳累，缺少体育锻炼，也会使血粘度增加，破坏血管条件，导致脑出血的发生。上班族、IT族、创业这、中小企业个个体户老板等是高危人群，长期的忙碌导致身心俱疲，再加上休息少、运动少，饮食不规律，极易导致身体失衡，诱发此类恶性疾病。脑出血致命的原因：高血压无论是出血性中风还是缺血性中风，高血压是最主要的独立危险因素，高血压病人都有动脉硬化的病理存在。如脑动脉硬化到一定程度时，再加上一时的激动或过度的兴奋，如愤怒、剧烈运动等，使血压急骤升高，脑血管破裂出血而发病。
脑出血的发病原因涉及到病因分型，目前得到较多认可的是原发性脑出血和继发性脑出血。原发性脑出血：指无明确病因直接引起的脑出血，是起源于小血管自发破裂的脑内出血。主要指由长期高血压或淀粉样血管病引起的小血管(或穿支动脉)自发破裂导致的脑出血，占所有脑出血的 78％～88％。高血压和脑淀粉样血管病对小血管壁的长期影响导致其逐渐发生病理改变而发生出血。继发性脑出血：指由血管病变、血液成分异常或其他原因直接引起的脑内出血。占全部脑出血的20％左右。常见病因包括血管畸形、动脉瘤、凝血功能障碍、抗凝或抗血小板药物使用、血液病、拟交感神经药物使用、烟雾病、原发性或转移性肿瘤、静脉窦血栓形成、血管炎、妊娠及其他明确病因导致的脑出血。脑出血有哪些高危因素？可以控制的脑出血危险因素主要包括：高血压、吸烟饮、酒糖、尿病、高脂血症、抗凝药物的使用等。
血型基因研究生论文答辩
研究生如何进行论文答辩？
研究生学位论文答辩资格申请及学位的授予是比较重要的，为了更好的通过答辩，我们就申请研究生学位论文答辩资格的条件、申请论文答辩的程序、答辩者或答辩秘书需提交的材料向大家做一简要的介绍。 一、申请研究生学位论文答辩资格的条件
1.具有坚定的社会主义信念、爱国主义精神和社会责任感；具有良好的科研道德和为科学献身的.精神；树立辩证唯物主义的世界观；具有唯实、求真、协力、创新的品德。
2.申请者必须修满本学科、本专业研究生培养计划中规定的全部学位课程学分，考试成绩及格或补考通过。
3.硕士研究生最低应达到下列条件之一：
⑴在SCI刊物上发表一篇论文；
⑵有一项发明专利被受理，同时在国内外本专业核心刊物上发表一篇论文；
⑶在国内核心期刊上发表两篇论文。
4.博士研究生按不同学科最低应达到下列条件：
⑴博士生在SCI刊物上发表两篇论文；
⑵博士生在SCI刊物上发表一篇论文，同时有一项发明专利被受理；
⑶博士生在SCI刊物上发表一篇论文，同时在国内核心期刊上发表两篇论文。
5.本条款的3、4两项中成果均要求研究生为第一作者(或发明人)或导师为第一作者研究生为第二作者(或发明人)。在国际组织主持召开的国际会议的大会上宣读论文、在新华社或人民日报内参上发表的文章可以替代一篇SCI论文。
6.如遇特殊情况，可由研究生导师予以说明，学位评定委员会讨论决定。
二、申请论文答辩的程序
1.研究生应按时认真完成学位论文并按照本学校研究生学位论文撰写要求中提出的有关事项和格式撰写论文。
2.学位论文成稿并交导师审阅通过后，方可提出答辩申请。
3.答辩申请者须将《研究生答辩申请报告》、《学位论文摘要》、在学期间的获奖证明、发表文章的全文或录用证明等其它证明材料于规定时间之前一并交人事教育处，过期或材料不齐全者不予受理。
4.申请者所交材料经中心学位评定委员会秘书初审合格后，交中心学位评定委员会学科专业组进行学位论文答辩资格及论文书写文字和格式等项目的预审。预审通过后方可组织答辩。
5.研究生答辩之前由答辩秘书将毕业论文送至有关专家评阅。硕士研究生答辩至少有3名评阅人的意见，其中有1名是外单位专家；博士研究生答辩至少有5名评阅人的意见，其中有2名是外单位专家。
6.由人事教育处或答辩秘书负责收回评阅人的评阅意见，评阅意见对申请人保密。若评阅人对论文没有提出异议，则可组织答辩。由答辩秘书领取《学位研究生毕业论文答辩情况表》、《毕业研究生登记表》、《研究生毕业论文答辩程序》、《答辩选票》、《答辩记录纸》等并组织实施。若返回的评阅意见中有三分之一以上持反对意见，则不能组织答辩，但可保留申请资格，将论文修改后可以重新申请答辩。保留资格的时间最多不得超过二年。
7.答辩秘书应提前二天向全中心通报答辩事宜(内容保密者除外)。
8.硕士研究生的答辩委员会成员至少由5名具有副高级或副高级以上专业技术职务的专家组成，其中有1名是外单位专家；博士研究生答辩委员会至少由7名具有正高级专业技术职务的专家组成，其中有2名是外单位专家。
9.如论文内容确属保密，则由主管领导和学位评定委员会主任或副主任指定有关专家组成答辩委员会，在内部进行评审和答辩。
10.答辩委员会以无记名投票方式决定论文答辩是否通过及是否建议授予学位。获得三分之二以上赞成票者为通过。
11.研究生学位论文答辩由所在研究室负责组织。具体答辩程序按照本学校研究生毕业论文答辩程序进行。
12.答辩秘书应认真做好答辩记录，答辩结束后由答辩秘书将所有答辩材料在一周内交人事教育处存档。
毕业论文答辩流程、问题、模板套用！
一、论文答辩流程有哪些呢？
1、学员在论文答辩会举行前，将经过指导老师审定并签署过意见的毕业论文一式三份连同提纲、草稿等交给答辩委员会。
2、答辩开始，老师宣读答辩小组名单和答辩规则。
3、学员概述论文标题及选题原因，较详细地介绍论文的主要论点、论据和写作体会。
4、提问完后，有的学校规定，可以让学生独立准备15-20分钟后，再当场回答，而有的学校规定，学员应当场作答。根据学员回答的具体情况，主答辩老师和其他答辩老师随时可以有适当的插问。
5、学员逐一回答完所有问题后退场，答辩委员会集体根据论文质量和答辩情况，商定通过还是不通过，并拟定成绩和评语。
6、召回学员，由主答辩老师当场宣布答辩结果并进行小结。
二、本科毕业论文答辩八大问
1、为什么选择这个课题？从哪里了解到这个课题的？
2、你这个课题是否前人已经研究过了？是否太过于过时了？
3、你使用了什么方法，是否太过于简单了？
4、你研究出了什么东西？对于实际市场中是否存在指导意义？
5、你在研究本课题的时候是否发现了和你的论文结果不同的意见，对于这些意见你是怎么理解和处理的？
6、还有什么问题是自己没有搞清楚的？在论文中没有表述透彻的？
7、目前关于你这个课题出现了XXX的热点，你为什么没有将其归入你的论文内进行研究？
8、老师会针对你的论文和其所擅长的学科知识结合来提问，内容未知，随性而为，故请务必万全准备，至少完成上述问题的逐字稿回答，以及下述的毕业答辩自述。
三、本科毕业论文答辩自述稿范文模板
本科毕业论文答辩稿范文一：
各位老师下午好！
我是来自XXX专业的XXX,感谢各位老师参加我的答辩，我的毕业论文题目是《XXX》，我的指导老师是XXX.下面我就论文的相关情况向各位老师作一下汇报，恳请各位老师批评指导。
首先我想先介绍一下文章选题的背景和意义：（从研究背景中凸显意义）
1、国外
2、国内
3、现有水平
4、我的论文所讲述的内容
5、然后我想介绍一下这篇论文的基本结构和内容
①、序言，写了XXX
②、XXX
……（在其中说明使用了XXXX模型方法，并得出了XXXX结果）
6、总结，写了XXX
最后相比其他现有的论文，这篇论文的创新点在于XXX.
（请先不要介绍论文局限性，等老师问了再说，不要自己给自己挖坑）
以上就是我的毕业论文答辩自述，希望各位评委老师给予评价和指正，谢谢！
本科毕业论文答辩稿范文二：
各位老师大家好！
我是来自……的学生xx.我的论文题目是《……》。我当时之所以选择研究……是因为……，主要表现在：……
在着手准备论文写作的时候，我针对……这个命题，大量阅读相关方面的各种资料。对……的概况有了大致了解，缕清思路的基础上确定研究方向，然后与老师商讨，确定论文大致思路和研究方向。然后，为了完成论文，本人收集了大量的文献资料，其中主要来自网上的论文期刊、图书馆的书目、学习教材的理论资料。在……导师的耐心指导和帮助下，经过阅读主要参考资料，拟定提纲，写开题报告初稿，毕业论文初稿，修改等一系列程序，于xxxx年x月x日正式定稿。
具体来说，我的论文分为以下四个部分：
第一部分，主要概述了……，
第二部分，是在对……进行了详细论述的基础上，运用……法对……的深入挖掘。
第三部分，运用……法对……的深入挖掘。
第四部分，……
经过本次论文写作，我学到了许多有用的东西，也积累了不少经验，但由于学生能力不足，加之时间和精力有限，在许多内容表述上存在着不当之处，与老师的期望相差甚远，许多问题还有待于进一步思考和探索，借此答辩机会，万分恳切的希望各位老师能够提出宝贵的意见，多指出本篇论文的错误和不足之处，学生将虚心接受，从而进一步深入学习研究，使该论文得到完善和提高。
在论文的准备和写作过程中，我阅读了大量的关于……的相关书籍和学术期刊，这得益于我们学校图书馆丰富的参考书籍和学术期刊数据库的专业论文。本文经过一二三稿并最终定稿，在这期间，我的论文指导老师……教授对我的论文进行了详细的修改和指正，并给予我许多宝贵的建议和意见。在这里，我对他表示我最真挚的感谢和敬意！
以上就是我的答辩自述，希望各评委老师认真阅读论文并给予评价和指正。
完毕！
问题一：硕士论文答辩对自己完成任务的评价怎么说 一个道理有一千种说法，要尽量选用形象生动的说法。要显形象生动之效，除了采用比喻、类比、事例等论证方法外，形象畅达乃至华美的语言必不可少.修饰论文的语言，注意运用比喻、排比、对偶和反复等修辞，使文章形成华美流畅感；注意运用假设句、反问句或整句，使文章增强不可辩驳之势。修饰语言之功，虽不是一朝一夕可成，但只要积久成习，自然会有长进. 问题二：如何写硕士论文评语和答辩委员会意见 我帮您弄。。。可以给你参考！！！ 问题三：硕士学位论文答辩审批表里指导教师意见怎么填写 指导教师意见（包括申请人的理论水平、研究能力、外语程度、学风；对申请人在学期间研究成果的审查意见；是否同意进行论文答辩和申请学位等.） －－同学积极钻研业务,努力学习本学科及相关学科的理论、技能和专业知识,注重基础理论知识的学习和实验技能的提高,具有扎实的基础理论知识和广泛的专业知识. 该生在攻读硕士期间学习认真,完成了申请硕士学位所要求的全部课程,学习成绩优秀,进一步深化了专业方面的理论学习,具备了较为完善的知识结构和理论水平；该生具有较好的英语实际运用能力,具有较强的听、说、读、写、译能力,能够自如地阅读相关领域的英文文献. 该生在硕士期间,参加了教育厅科研项目的研究,参与教材的编写,并发表了4篇学术论文,表现出较强的科研技能. 该生所完成的毕业论文,研究设计合理,数据准确,结论可靠,研究结果具有重要的理论意义.我认为该硕士论文已达到申请硕士学位的要求,特同意其进行硕士论文答辩,并推荐其申请硕士学位. 问题四：毕业论文答辩资格审查表指导老师评语如何填写 生很好的掌握了试验内容及试验方法，在指导老师的指导下，基本上独立完成福整个毕业试验研究的过程，能够熟练地查阅与研究内容相关的文献资料。试验过程中勇于面对复杂的试验流程，最终很好的完成了整个试验。书写论文时，论文选题有现实意义，试验方案可行，数据处理可信，分析条理清晰，其结论有一定的参考价值。毕业论文写作格式规范，单位统一，书写标准，篇幅适中。表明该生具备本专业的基本理论知识和试验研究技能，具有参加毕业答辩的资格。 问题五：硕士答辩委员会意见建议授予学位是什么意思 祝贺你，硕士论文已经通过答辩。 硕士答辩委员会意见建议授予学位表明硕士论文已经通过硕士答辩委员会组织的论文答辩，答辩委员会建议授予硕士学位。 问题六：研究生毕业论文答辩通过后一定要按照答辩主席的意见修改吗 推荐按他们的来，因为你的生死在他们手上 问题七：硕士论文答辩表上老师意见是d是什么意思 不合格，重交吧 问题八：预答辩小组对学位论文提出的主要问题以及修改的主要意见怎么写 英文题名以短语为主要形式，尤以名词短语最常见，即题名基本上由一个或几个名词加上其前置和(或)后置定语构成;短语型题名要确定好中心词，再进行前后修饰。各个词的顺序很重要，词序不当，会导致表达不准。 ②一般不要用陈述句，因为题名主要起标示作用，而陈述句容易使题名具有判断式的语义，且不够精炼和醒目。少数情况(评述性、综述性和驳斥性)下可以用疑问句做题名，因为疑问句有探讨性语气，易引起读者兴趣。 ③同一篇论文的英文题名与中文题名内容上应一致，但不等于说词语要一一对应。在许多情况下，个别非实质性的词可以省略或变动。 ④国外科技期刊一般对题名字数有所限制，有的规定题名不超过2行，每行不超过42个印刷符号和空格;有的要求题名不超过14个词。这些规定可供我们参考。 ⑤在论文的英文题名中。凡可用可不用的冠词均不用。 问题九：硕士论文答辩有哪些技巧 (四)专家表决 答辩完成后,答辩研究生暂时离开会场,答辩委员会根据论文质量和答辩情况进行讨论,并对论文和答辩过程中的情况进行小结,肯定优点,指出错误或不足之处。答辩委员会的小结内容包括评述论文内容和论文结构、提出论文存在的问题、评价学位论文和论文答辩情况等。最后,答辩委员会以无记名投票表决的方式决定论文答辩是否通过。通常,至少要有2/3的答辩委员同意通过,才能确定研究生通过论文答辩。此外,答辩委员会的投票结果要记录在案。 (五)宣布结果 答辩研究生重新进入答辩会场后,由答辩委员会主席宣读答辩委员会对论文答辩的《决议书》和投票表决结果。对不能通过答辩的研究生,答辩委员会要提出论文修改意见,允许答辩者在1年内修改论文后另行答辩。 三、答辩的技巧 论文答辩并不等于是宣读论文,而是要抓住论文的要点进行概括性的、简明扼要的、生动的阐述,并对专家的提问做出全面、准确的回答。论文答辩是显示真才实学的好机会,研究生应该掌握答辩技巧,善于表现自己。 (一)答辩前的准备 1.熟悉论文,写好提纲 研究生必须对论文的全部内容了如指掌,特别是要对论文的主体部分和结论部分进行反复推敲、仔细审查。首先,要明确论文的基本观点和主 要论点的基本依据;弄懂弄通论文中所使用的主要概念的确切含义,以及所运用的基本原理的主要内容。其次,要仔细查阅论文中有无自相矛盾、谬误、片面或模糊不清的地方,以及有无与党的政策方针相冲突之处等。如果发现有上述问题,要在答辩前做好充分准备,即进行适当的补充、修正、解说等。第三,在答辩提纲中首先要确定讲述的要点,然后围绕这个要点按照逻辑顺序列出以下内容:为什么要进行这项研究、研究是怎样进行的、通过研究发现了什么等。最后,根据答辩提纲分别从论文中提取需要简要论述的有关内容,重点突出所研究课题取得的进展和成果。 2.科学预测,处处设防 首先,要预先准备一份口语化的论文答辩讲稿,这可避免宣讲时因一时想不起合适的词语而出现过多的停顿。其次,论文答辩讲稿写完后,要进行多次的校核,以确保用语的准确。研究生可先进行一次由导师和其他相关人员参加的预答辩。正式答辩前的预答辩非常重要,可以让答辩学生及时补充论文内容的不足、修正谬误等。而且,预答辩时,专家提出的问题很可能也是正式答辩时专家提出的问题[1]。这可以使答辩学生对答辩问题有所准备。第三,要进一步熟悉论文答辩讲稿,以保证宣讲时可以做到脱稿,并有效地控制各部分内容的宣讲时间。 3.精选图表,强化效果 研究生学位论文答辩通常要求将讲稿与多媒体幻灯片紧密结合在一起。因此,在准备答辩幻灯片时,幻灯片的内容要简洁,控制在25~30页;宣讲用的图表数量要少,要使用可视性强、趋势明显的图,且不同曲线最好用 不同的颜色加以区别。由于学位论文使用的表格不一定适合宣讲时用,所以幻灯片中的表格项目应尽量简化,一般行不超过4项、列在10项以内为宜。此外,由于图比表更易理解,解释起来更节省时间,所以说明趋势、表示差距的表格可以改用图来表示 问题十：护理硕士论文答辩意见格式 怎么写护理硕士论文的答辩意见 我社专业写硕论。诚信代写。请回复
中国血友病的最新研究进展论文
遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 血友病(hemophilia)是一组 包括： ①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症; ②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症： ③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向满意请采纳
目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者，宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同，如因子Ⅷ为8～12小时、因子Ⅸ为18～24小时，故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据，同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大，输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和(或)关节出血时，因子血浓度须补充至20%～30%，中等手术的术前准备须补充至30%～50%，大手术须补充至60%～100%；血友病乙的因子Ⅸ浓度，需相应的补充至15%～20%、40%～60%以上。肌肉出血通常为自限的，禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形，活动受限者，应做适当理疗或考虑矫形手术。
预防本病首先要积极防止本病的遗传。在选择配偶时，应注意了解其家族有无出血的历史。对血友病患者或携带者所生的子女按着遗传规律加以选择及控制。血友病患者及其携带者不应婚配；教育病人严防外伤，避免手术，尤其加强婴幼儿期的保护。有活动出血倾向时应限制活动，有紧急情况需作急救准备；禁服不利于止血的药物，如阿司匹林、潘生丁、保泰松、消炎痛等。因本病缺乏凝血因子，止血困难，上述药物可抑制血小板凝集，使血管扩张、脆性增加更引起出血；疑有血友病的病人，在手术前应详细询问病史，并做有关的凝血象检查，以防手术后出血不止，危及生命。避免人为创伤，如肌肉注射等；血友病家族或男方患血友病的孕妇必须做产前检查：用胎儿镜采取胎血，测定因子Ⅷ的活性，更进一步诊断产前胎儿是否患血友病，以便决定中止妊娠。
到目前为止，最有效的治疗措施仍然是补充凝血因子。
什么是血友病？